獨一無二的紅斑狼瘡
紅斑狼瘡最主要的就是系統性紅斑狼瘡,是發病最多的類型,其他還有盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡、小兒紅斑狼瘡與老年性系統性紅斑狼瘡,表現上還不盡相同。
系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),育齡期女性多,男女比約為1:9,患病率一般以十萬分之一來計算,美國約為50/10萬,英國約為4-18/10萬,澳洲土著約為50/10萬,印度約為3.2/10萬,中國比較高,約為70.1/10萬,這與地域環境、人種與檢驗方式不同有些關係。
SLE能造成全身多器官損害,最主要臨床表現有發燒、皮膚紅斑紅疹、掉頭髮、血管炎、關節炎、胸膜炎、心包膜炎、貧血、血小板減少,心臟、腎臟、肺臟、神經系統的損害等等,現在多能早期診斷早期治療,大多數病患都能存活且病情是緩慢發展,所以比過去要好很多。若是能夠中、西醫治療結合,類固醇與免疫抑制劑的應用,讓併發症減到最少,預後有較大的改善。
盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus),簡稱DLE,皮膚紅斑特徵是中央常出現萎縮凹下呈盤狀,病情進展緩慢,不會凶險,多侷限在皮膚,紅斑呈脫屑性,故又稱為皮膚性紅斑狼瘡,多出現在30~40歲年齡階段。預後很好,通常沒有生命危險,對日晒仍是敏感,故要遠離陽光。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡的嚴重度是介於DLE和SLE中間的一種類型,簡稱SCLE(Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus),以皮膚損害為主要表現,常在上半身有明顯表現,如臉頰、鼻、耳輪、頸、肩、背、上胸、上肢伸面、手背、指背,下肢較少,有水腫性紅斑,鮮紅帶有細小鱗屑,多有光敏感、雷諾氏現象、掉頭髮、關節痛、發熱、漿膜炎,腎臟損傷較少,有40%符合系統性紅斑狼瘡診斷標準,但少有內臟損害。
深部紅斑狼瘡LEP(Lupus Erythematosus Profundus),又稱為狼瘡性脂膜炎,就是真皮與皮下組織損害明顯,有結節與斑塊,在全身各個部位都有,臉頰、手臂和臀部最常見,可獨立存在,或可歸類於SLE與DLE,有些會向SLE轉化。
小兒紅斑狼瘡是指14歲以下發病者。紅斑狼瘡可在各個年齡層發病,小於5歲者較少,青春期逐漸增多。小兒紅斑狼瘡受遺傳因素影響比成年人明顯,家庭成員中患病者多,臨床表現多樣複雜,器官損害更明顯,死亡率較高,起始症狀典型,常很快就診斷出來。小兒紅斑狼瘡常較嚴重,預後比成人差,是非常嚴重的疾病,需要特別的照護與積極治療。
老年性系統性紅斑狼瘡是指50歲以上發病者,臨床表現常不典型,起始症狀以關節痛、關節炎為主,預後較好,但仍不可掉以輕心,要小心治療。