解讀紅斑狼瘡重要指標
紅斑狼瘡活動性最重要的指標是抗DNA抗體,指的主要是抗雙鏈DNA(anti-double stranded DNA,anti-dsDNA)抗體。抗雙鏈DNA抗體〈anti-dsDNA〉主要見於系統性紅斑狼瘡,是高度特異性抗體,只要出現幾乎就揭示了紅斑狼瘡的疾病與活動,而所以可作為活動性指標,就因其為組織損傷指標,狼瘡活動常傷及腎臟,是系統性紅斑狼瘡診斷標準條件之一。
在系統性紅斑狼瘡病變中,anti-dsDNA陽性率高達60%~90%,在活動性系統紅斑狼瘡中陽性率80%~100%,非活動期陽性率<30%,診斷的特異性高達90%,anti-dsDNA陽性就有九成機率是紅斑狼瘡,高滴度的anti-dsDNA常提示系統紅斑狼瘡診斷,低滴度anti-dsDNA在肝病中也可見,青年型的類風溼性關節炎與某些正常人群中也可能見到。anti-dsDNA在臨床上最好用的是在於監測系統紅斑狼瘡病情變化,滴度降低或消失就是病情好轉,升高就是病情惡化,腎臟損害進一步加重。
抗ENA抗體是針對細胞核內可提取核抗原(extractable nuclear antigen,ENA)的自身抗體,最主要的是檢測抗Sm抗體〈Anti-Sm autoantibodies〉。抗Sm抗體對疾病診斷治療與預後判斷有重要意義,此抗體取名是首先在一位叫Smith病人身上的血清證實,因而命名,對系統性紅斑狼瘡有高度特異性,也就是發現此抗體,可以說就是系統性紅斑狼瘡,但對疾病活動性與疾病嚴重程度無正相關。
抗Sm抗體在患病者的陽性率因人種而不同,黑人與亞洲人可達30%~40%,白種人患者陽性率只有10%~20%,平均陽性率25%。抗Sm抗體對系統性紅斑狼瘡存在高度特異性,若伴有中樞神經症狀者陽性率更高,但與活動性沒有相關性,治療後也可能不消失。
補體(complement)也是監測紅斑狼瘡重要指標,其存在於人體血清中,是具有酶活性的球蛋白(globulin),占球蛋白總量10%~15%,由9種血清蛋白(C1-C9)與一些相關物質組成,正常情況下參與人體正常免疫反應,是很強的攻擊武器。系統紅斑狼瘡患者活動期,免疫系統補體啟動,參與免疫反應,在破壞性攻擊後補體消耗,總量就會降低,補體越低病情越嚴重,常有腎臟炎、溶血性貧血、關節炎等常見臨床問題。補體中以C3含量最高,占補體總數50%以上,消耗越多病情越嚴重,若C3與anti-dsDNA濃度都在正常範圍,表示疾病在非活動期,預後良好。
補體C3、C4降低,通常anti-dsDNA就會升高,系統紅斑狼瘡病情加重,C4的下降與狼瘡性腎炎有密切關係,C4的降低常先於C3,尤其在病情惡化前先出現,可說是個先兆,病程活動期間保持在低的滴度,C4先降低,隨後C3跟著降低。補體的變化對病情診斷、療效的判定與預後都算是主要的指標,有十分重要的意義。
但事情總有例外,也有系統紅斑狼瘡患者C3、C4滴度很低,但病情很穩定,處於良好狀態,反之也有少數患者在病情加重時,補體C3、C4持續保持正常,沒有變化。不過這都是少數中的少數,很罕見。
類風溼因子(Rheumatoid Factor, RF)是巨球蛋白的自身抗體,系統紅斑狼瘡病患中RF陽性比率約33%~61%,此指標與類風溼性關節炎比較有正相關,在紅斑狼瘡病人身上滴度較低,也不持久。