肺動脈高壓 無聲窒息殺手

22歲的小志外表雖看起來與一般人無異，他是早產兒同時罹患先天性心臟病，從小只要稍微活動就會喘，甚至嘴唇發黑，直到8歲才診斷有「肺動脈高壓」，透過心導管手術、藥物治療，病情已經大幅改善。國內每年約有18萬名新生兒計算，有約1,440名新生兒有先天性心臟病，至少有百名罹患肺動脈高壓。醫師表示，所有先天性心臟病患者至少應每年「回娘家」回診1次，以免產生遺憾。

根據國外文獻統計，先天性心臟病患者約有5~10%會續發肺動脈高壓，主要原因為心臟分流出現問題，導致肺動脈血流與壓力增加，長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚，進而續發肺動脈高壓。台灣兒童心臟學會理事長、中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科表示，肺動脈高壓與一般高血壓有很大差異，屬於高致死率疾病，有續發肺動脈高壓之先天性心臟病患者之死亡率竟比無者大增達2倍。

王主科指出，肺動脈高壓的嚴重程度分為四級，第一級幾乎無症狀，第二級日常活動正常但體能活動有些侷限，例如爬樓梯會喘，第三級身體活動明顯受限，從事一般活動會出現胸痛甚至幾乎暈厥，最嚴重的第四級患者，可能連不動時都會喘或昏厥。

他提醒，先天性心臟病患者，不論是否有出現喘、咳嗽、咳血、下肢水腫、頭暈等症狀，每年應回診追蹤檢查，才能及早發現、及早治療，避免遺憾發生。肺動脈高壓若能及早診斷，並接受合適藥物治療，可以有效控制病情，目前國內的治療藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑、內皮素受體拮抗劑2種，可降低死亡風險達八成。◇