走路易喘咳嗽 小心藍唇病

43歲的干小姐， 她懷第3胎到6、7個月時，開始出現咳嗽、走路很喘、疲憊、水腫等症狀，醫師當時僅認為是懷孕壓迫到橫膈膜，沒有進一步檢查，後來在產房大量出血，當場昏迷住院，經過1個月檢查才知道罹患了罕病肺動脈高壓。

中華民國心臟學會理事長林俊立說，肺動脈高壓起因是肺部的血管緊縮，造成阻力增加，導致肺動脈壓力升高，使右心室過度負荷、肥大增厚，嚴重時可能右心衰竭，甚至猝死。肺動脈高壓可分為原發性、續發性，原發性病因不明，續發性成因則與許多疾病相關，其中結締組織疾病，如硬皮症、紅斑性狼瘡與先天性心臟病患者，為較常見好發肺動脈高壓的高危險族群。患者以女性居多，是男性的2倍，罹病高峰年齡為40~50歲。

他表示，肺動脈高壓患者初期的症狀與其他疾病類似，喘不過氣、呼吸困難、慢性疲倦、乾咳、水腫等，嚴重時甚至很輕度的活動也可能造成昏倒、脈搏過快、咳血、唇色變藍的狀況，所以肺動脈高壓在國際上又稱為「藍唇病」，由於症狀特異性低，需要透過多專科醫師層層檢查，排除其他疾病的可能性，才有辦法確診，導致患者平均確診時間竟須長達2~3年。

如果沒有治療，死亡率達五成，越早確診與治療肺動脈高壓對於預後有舉足輕重的影響，但要準確地由症狀判斷是否為肺動脈高壓卻非易事。

台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長余忠仁表示，早年肺動脈高壓無專屬治療藥物時，死亡率極高，5年存活率僅36%，近20年來已有不少肺動脈高壓專屬藥物被研發出來，大幅改善患者的存活率與生活品質，患者只要早期被診斷且積極接受治療，就能有效控制病情，緩解症狀，有機會恢復正常生活。◇