認識休葛蘭症候群

休葛蘭症候群（Sjögren's syndrome）是一種自體免疫疾病，就是人體的外分泌腺被自身的免疫系統摧毀，尤其是唾液腺與淚腺，由此口水與眼淚就特別少，讓人感到特別的口乾，眼睛也乾澀，原本被摧殘的腺體內充滿了免疫攻擊細胞——淋巴球。

休葛蘭症候群可單獨存在，也可與其他免疫疾病並存，如與類風溼性關節炎、紅斑性狼瘡等同時存在。

休葛蘭即乾燥症

休葛蘭症候群的乾燥是全面性的，不侷限在眼睛與嘴巴，是全身都乾燥。如陰道乾澀、氣管發炎少痰、鼻子乾燥、皮膚乾澀，還會影響到其他器官，包括腎臟、血管、肺臟、肝臟、胰臟與周邊神經系統與腦部。組織器官乾燥，就會發炎，同時就有許多的淋巴球浸潤其間，產生的症狀是逐漸且隱密的，一開始沒有什麼異樣，但數年後覺得身體很乾燥，還以為是環境變化造成的，一開始很不容易察覺。

就像很多自體免疫疾病一樣，休葛蘭症候群的發生原因是不明的，最終歸咎到基因、環境等因素。基因的證據是有家族群聚現象，也就是有些家族休葛蘭症候群的發病人數特別多。因為女性患病人數特別多，所以與荷爾蒙的關係也被研究，但發現女性荷爾蒙較低的女性反而罹病率較高。

可能致病微生物

有許多病毒被認為有引發休葛蘭症候群之虞，如人類疱疹病毒第四型（Epstein-Barr virus，EBV）、Ｃ型肝炎病毒（Hepatitis C，HCV）、人類T淋巴細胞白血病病毒1型（Human T-cell leukemia virus-1，HTLV-1）被認為是最可能的致病微生物，被感染的細胞會解體，暴露在人體免疫環境中，導致自身免疫系統被啟動，因而攻擊自身的外分泌腺，導致乾燥症。

休葛蘭症候群的診斷最主要是觀察症狀，很多是病人自述症狀，感到口乾、眼乾、鼻子乾等，但是乾燥的症狀在許多情況下也可表現出來，如服用抗乙醯膽鹼藥物，診斷常會受到干擾，因此還可結合抽血檢查，主要是看抗核抗體（Anti-nuclear antibody，ANA）、類風溼因子（Rheumatoid factor），抗核抗體中又是以SSA/Ro 與SSB/La為主，這兩者又以SSB/La特異性最高，最具診斷價值。其他還有檢驗淚液的多少，這也算是獨立客觀的參考指標。

口乾非必口水無

談到口乾的症狀，西方醫學完全是看口水的多少來評判口乾的嚴重度，中醫的看法卻不太一樣。因為口乾是主觀性的，例如有些中風病人口涎直流，但問其口乾不乾時，我們發現，唾液很黏的，口都非常的乾；唾液稀稀水水的，口不怎麼乾，這只是舉一個例子，就是唾液的多少不是決定口乾的全部因素。口乾是很主觀的，很多人運動完流汗後，口非常的乾，很想喝水，但是他的唾液是不缺乏的。

關於治療方面，休葛蘭症候群沒有特殊的治療辦法可恢復腺體的分泌，因此治療幾乎都是症狀性的表面緩解的支持性療法；例如淚液太少，就點人工淚液，皮膚太乾就擦保溼乳液，免疫抑制劑如cyclosporine對於乾眼症的治療有一點的效果，因為可以抑制淚腺的發炎。副交感神經刺激劑，如pilocarpine，商品名Salagen（舒樂津），可刺激唾液腺分泌，如此間接改善口乾的症狀。

休葛蘭症候群的免疫攻擊也是全身性的，只是集中在外分泌腺，當出現肌肉骨骼痠痛，也可服用非類固醇類抗發炎藥物（NSAID），就是一般的止痛藥，嚴重的併發症也可用類固醇、肌肉注射免疫球蛋白與使用緩解疾病的抗風溼性藥物（Disease–modifying Anti–rheumatic Drugs (DMARDs) ），如化療藥物等。自體免疫疾病到嚴重時治療都差不多，都是使用這些藥物壓制免疫力。

休葛蘭症候群的預後還算不錯，死亡率很低，嚴重的全身性併發症需要積極治療，若是與其他免疫疾病同時表現，要積極治療另一種免疫疾病。中醫的治療主要是用酸甘化陰的藥物緩解乾燥，如白芍、生地、麥冬、百合等，發炎嚴重的再加上涼血清熱藥物，如丹皮、地骨皮、忍冬藤等。◇