認識漸凍人症

肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，俗稱為漸凍人症，是一種神經退化性疾患，最主要的特徵是肌肉痙攣，然後快速進展為肌肉消瘦無力，從而導致講話困難，吞嚥不易，呼吸無力。肌萎縮性脊髓側索硬化症是5種運動神經元疾病中最常見的一種。

此症從發作到死亡平均是3年多，有4%可以存活超過10年以上，非常少數的病患可以存活超過50年，死亡原因幾乎都是呼吸衰竭。在美國，每年有超過5,600人被診斷出此病，現在有大約3萬人罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症，估計每10萬死亡人群有兩位是因為此病。

症狀詳述

因為運動神經元退化的關係，全身上下肌肉都會萎縮無力，到最後沒有辦法啟動一個隨意的動作，幸運的是膀胱收縮與腸子蠕動不會受影響，眼睛的活動也是逃過一劫，但這只是暫時的，到疾病中末期，還是全部癱瘓。

思考與意識通常不受影響，但是有約5%的病人會產生失憶症，30%~50%的病患群會有輕微的認知性障礙，但常常沒有被注意到，還有些病患不但肌肉萎縮，連骨頭都跟著萎縮。自主神經系統中的感覺神經大部分是不受影響的，表示大部分的病患聽覺、觸覺、嗅覺與味覺是正常的。

初始症狀

最早的症狀幾乎都是明顯的肌肉無力與逐漸萎縮，附加的症狀有吞嚥困難、肌肉抽搐、肌肉僵硬，講話也會越來越不靈活。有3/4的病患開始都從手腳無力作為起始症狀，一開始在走路或跑步時，發現常常拐到、跌倒，腳無力後也會出現下垂症狀，讓自己走路時老是拖著地板走，手的精細動作也慢慢出現問題，如扣鈕扣、寫字、用鑰匙開門都越來越困難。有些病患在全病程中只影響四肢中的某一肢，叫做單肢肌肉萎縮，這是比較少見的。

有1/4病患的初始症狀是講話或是吞嚥困難，講話的時候變得又慢又不清楚，吞嚥反射越來越差，舌頭越來越不靈活。有些人則是一開始就覺得呼吸越來越無力，越來越喘，記憶力越來越不好之後，才開始產生全身肌肉無力。

病程進展

雖然肌萎縮性脊髓側索硬化症的起始症狀因人而異，但最後都無法走路，手與手臂也抬不起來，無法說話也無法吞嚥，最後呼吸也要靠呼吸器。若是發病年齡小於40歲，或是稍微肥胖些，或是病症侷限在四肢中的一肢，或是只有上部運動神經元退化，有機會病程發展慢一些，否則的話，病程進展都很快，直至全身癱瘓。

病程晚期

雖然呼吸器可以支撐病患的呼吸並維持生命，但不能阻止病程的持續發展，通常發病後3~5年就會產生呼吸衰竭的問題，需要用呼吸器支撐生命。咀嚼與吞嚥困難容易增加食物嗆到的機會，導致嚴重的吸入性肺炎。為了要維持正常體重也是後期1u病患棘手的問題，這時往往需要強迫灌食，裝上鼻胃管餵食。

到了更晚期，眼外肌也逐漸退化，眼睛也無法轉動，這已經是晚期中的晚期了。到最後，病人就好像被鎖死了一般，所有肌肉都不會動了。

發生原因

有10%的病患被認為是與基因有關，其餘病患就不知為何會得此病。與基因有關的有5~10%有家族群聚現象，而且是孟德爾頌遺傳模式。在家族病患中，約有20%是與染色體第21對有關係，因有突變產生，而且還會遺傳。

銳力得錠(Riluzole)是目前唯一治療藥物，可以增加存活時間，但效果也是很有限，通常讓病人多活幾個月。作用機轉在於阻斷麩胺酸的神經傳導作用，但要注意肝損傷的副作用，因此需要定時抽血。◇