「喘咳血腫暈」小心肺高壓

H先生罹患自體免疫疾病修格蘭氏症候群，症狀包括：皮膚乾燥、口乾、乾燥性結膜炎、角膜炎，長年難以控制，甚至併發肺纖維化及肺動脈高壓，被列為罕病之一。醫師提醒，肺高壓無法根治，但透過早期治療，能幫助患者有效控制病情，有機會恢復正常生活。

H先生為公職獸醫師，幼年時有過敏性鼻炎症狀，服兵役時也有氣喘發作紀錄，因此當時在住所附近區域醫院風溼免疫科就診持續4年，但病情並未改善。8年前，H先生發現呼吸不順、痰多、咳嗽，大聲交談都必須中斷喘息，甚至兩個車道寬度的馬路都無法一次穿越，要先在路邊休息後才能繼續前進。

在親友建議下，H先生至高榮求診，並確診為免疫乾燥症（修格蘭氏症候群），併發肺纖維化及肺動脈高壓。在高榮團隊協助下，H先生自去年持續治療，目前免疫乾燥症和肺纖維化症狀穩定，肺動脈高壓也獲得有效控制。

高榮肺高壓專業治療中心主任黃偉春表示，「肺高壓」是指當流經肺部血管的血壓過高，其中為肺動脈血管阻力增加造成右側心臟過度負荷，則屬「肺動脈高壓」（pulmonary artery hypertension，PAH）。其致病原因複雜、確診不易，後續更需跨科室照護。

高榮團隊開發肺動脈高壓症狀口訣「喘咳血腫暈」。（記者方金媛／攝影）

肺動脈高壓症狀

「喘、咳、血、腫、暈」，分別意為喘（活動時呼吸困難）、咳（咳嗽）、血（咳血）、腫（下肢水腫）、暈（暈厥或頭暈），初期症狀因特異性不高，甚至沒有症狀，易與其他疾病混淆；如發展到後期，極輕度活動也可能造成昏倒、脈搏過快、咳血、脣色變藍等狀況，甚至發生右心衰竭、猝死。因此早期發現、早期治療，對預後十分關鍵。

高榮江承鴻醫師表示，肺動脈高壓分為「原發性」與「續發性」。原發性致病原因不明，平均每百萬人約僅有6~10人罹病，被列為罕病之一，患者以女性居多，約為男性2倍，罹病高峰年齡為40~50歲；續發性成因則較多元，其中又以結締組織疾病與先天性心臟病患者為高危險族群。

江承鴻說，以往肺動脈高壓無專屬治療藥物，死亡率極高，5年存活率僅36%，所幸近20年來已有不少專屬藥物問世，大幅改善患者的存活率與生活品質；他強調，肺高壓無法根治，但透過早期治療，能幫助患者有效控制病情，有機會恢復正常生活。◇