幼童反覆發燒多日 醫揪出非典型川崎氏症

一位6歲的陳小妹妹某日晚上開始發燒，溫度約在37.5~38.5℃，雖然溫度不是很高，但是卻反覆發燒不退。隔日家長帶她前往醫院求診，發現臉部、頸部呈現泛紅，同時有地圖舌和下肢輕微水腫。醫師先安排她做流感快篩，結果為陰性，因此建議先以症狀治療，並返家密切觀察。

第3天上午，她持續發燒，手掌開始紅腫發燙，家長擔心是否感染COVID-19，於是帶她前往醫院做核酸檢測，結果為陰性。第4天仍然發燒，再前往醫院複診，此時，醫師懷疑可能是非典型川崎氏症，建議進一步安排檢查。

經由心臟超音波檢查發現，心臟收縮舒張功能正常，但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張；隔週再安排心臟超音波追蹤，冠狀動脈管徑仍然有不規則的擴張變化，同時也發現手指和腳趾指甲附近開始出現脫皮現象，確診為「非典型川崎氏症」，建議每日服用阿斯匹靈，並持續定期追蹤。

疾病對心臟和血管存在威脅

書田診所小兒科主任醫師潘俊伸表示，川崎氏症（Kawasaki disease）又稱為「川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症」（mucocutaneous lymph node syndrome），是一種全身血管發炎的疾病，特別會出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤，對日後心臟功能和心血管疾病存在威脅，容易有冠狀動脈狹窄和心肌梗塞的問題，嚴重者會導致死亡。

川崎氏症是日本小兒科醫師川崎富作在1967年率先提報此病，故依此命名為川崎氏症。川崎氏症並不常見，臨床統計顯示，每10萬名5歲以下人口中，僅會出現8~67位患者，但在日本，每10萬人口中，就有124位患者；患者幾乎都在5歲以下，男孩比女孩容易罹患此症。

5個診斷要件

潘俊伸指出，典型川崎氏症好好發於5歲以下之嬰幼兒，2歲以下占50%。目前川崎氏症的診斷是藉由臨床症狀，除了超過5天的高燒之外，有5個典型診斷要件，至少出現其中4個，在此分別列出如下。

1. 雙側結膜充血，但無分泌物。

2. 頸部單側淋巴結病變，直徑＞1.5公分。

3. 出現皮疹，包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、多型性紅疹。

4. 嘴脣乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔和咽部發紅充血。

5. 急性期手腳會出現紅腫，或是在亞急性期出現四肢指（趾）甲末端脫皮。

非典型川崎氏症讓人難以捉摸

潘俊伸說明，近年來發現許多疑似川崎氏症，但又無法完全符合診斷條件者，稱為「非典型川崎氏症」，約占全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標，包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沉降率（ESR）和C-reactive protein （CRP）發炎指數，並排除其他疾病才能加以確認。

非典型川崎氏症的臨床症狀雖然不足5個要件，但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情況，由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似，所以非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢，經常造成冠狀動脈血管發炎的情況比典型川崎氏症嚴重。

嬰兒和兒童發燒的原因很多，如果孩子發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀，即使身體稍微退溫，仍不要掉以輕心，小心可能是非典型川崎氏症，務必持續前往醫院進行追蹤，由醫師鑑別診斷，才能早期發現、早期治療。（Shutterstock）

因此任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒，雖然未出現典型川崎氏症狀，但通過檢驗數據和心臟超音波檢查結果符合時，則需考慮視為非典型川崎症。

治療的方式和服藥的建議

潘俊伸說，在治療方面，目前以靜脈注射免疫球蛋白為主，患者接受治療後，約在24小時內退燒並完全康復。如果早期給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機率約5%；如果沒有給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機率可高達20~25%，所以早期診斷和治療，對於避免發生合併症有很大的助益。

此外，川崎氏症患者在恢復期間，通常會有血小板數量增高的情況，此時每日給予服用低劑量（3~5毫克／每公斤體重）阿斯匹靈，能降低血小板數量、預防血栓發生；在一般情況下，建議至少服用2個月，如果有冠狀動脈發炎，服用的時間需視情況延長。

孩子發燒不斷切勿掉以輕心

潘俊伸提醒家長，嬰兒和兒童發燒的原因很多，如果孩子發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀，即使身體稍微退溫，仍不要掉以輕心，小心可能是非典型川崎氏症，務必持續前往醫院進行追蹤，由醫師鑑別診斷，才能早期發現、早期治療。◇