幼童反覆發燒多日 醫揪出非典型川崎氏症

川崎氏症(Kawasaki disease)又稱為「川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症」(mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎的疾病。(Shutterstock)
川崎氏症(Kawasaki disease)又稱為「川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症」(mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎的疾病。(Shutterstock)

文/記者李郁玫

一位6歲的陳小妹妹某日晚上開始發燒,溫度約在37.5~38.5℃,雖然溫度不是很高,但是卻反覆發燒不退。隔日家長帶她前往醫院求診,發現臉部、頸部呈現泛紅,同時有地圖舌和下肢輕微水腫。醫師先安排她做流感快篩,結果為陰性,因此建議先以症狀治療,並返家密切觀察。

第3天上午,她持續發燒,手掌開始紅腫發燙,家長擔心是否感染COVID-19,於是帶她前往醫院做核酸檢測,結果為陰性。第4天仍然發燒,再前往醫院複診,此時,醫師懷疑可能是非典型川崎氏症,建議進一步安排檢查。

經由心臟超音波檢查發現,心臟收縮舒張功能正常,但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張;隔週再安排心臟超音波追蹤,冠狀動脈管徑仍然有不規則的擴張變化,同時也發現手指和腳趾指甲附近開始出現脫皮現象,確診為「非典型川崎氏症」,建議每日服用阿斯匹靈,並持續定期追蹤。

疾病對心臟和血管存在威脅

書田診所小兒科主任醫師潘俊伸表示,川崎氏症(Kawasaki disease)又稱為「川崎病或黏膜皮膚淋巴腺綜合症」(mucocutaneous lymph node syndrome),是一種全身血管發炎的疾病,特別會出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤,對日後心臟功能和心血管疾病存在威脅,容易有冠狀動脈狹窄和心肌梗塞的問題,嚴重者會導致死亡。

川崎氏症是日本小兒科醫師川崎富作在1967年率先提報此病,故依此命名為川崎氏症。川崎氏症並不常見,臨床統計顯示,每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8~67位患者,但在日本,每10萬人口中,就有124位患者;患者幾乎都在5歲以下,男孩比女孩容易罹患此症。

5個診斷要件

潘俊伸指出,典型川崎氏症好好發於5歲以下之嬰幼兒,2歲以下占50%。目前川崎氏症的診斷是藉由臨床症狀,除了超過5天的高燒之外,有5個典型診斷要件,至少出現其中4個,在此分別列出如下。

1. 雙側結膜充血,但無分泌物。

2. 頸部單側淋巴結病變,直徑>1.5公分。

3. 出現皮疹,包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、多型性紅疹。

4. 嘴脣乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔和咽部發紅充血。

5. 急性期手腳會出現紅腫,或是在亞急性期出現四肢指(趾)甲末端脫皮。

非典型川崎氏症讓人難以捉摸

潘俊伸說明,近年來發現許多疑似川崎氏症,但又無法完全符合診斷條件者,稱為「非典型川崎氏症」,約占全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標,包括白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沉降率(ESR)和C-reactive protein (CRP)發炎指數,並排除其他疾病才能加以確認。

非典型川崎氏症的臨床症狀雖然不足5個要件,但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情況,由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似,所以非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢,經常造成冠狀動脈血管發炎的情況比典型川崎氏症嚴重。

嬰兒和兒童發燒的原因很多,如果孩子發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀,即使身體稍微退溫,仍不要掉以輕心,小心可能是非典型川崎氏症,務必持續前往醫院進行追蹤,由醫師鑑別診斷,才能早期發現、早期治療。(Shutterstock)嬰兒和兒童發燒的原因很多,如果孩子發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀,即使身體稍微退溫,仍不要掉以輕心,小心可能是非典型川崎氏症,務必持續前往醫院進行追蹤,由醫師鑑別診斷,才能早期發現、早期治療。(Shutterstock)

因此任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒,雖然未出現典型川崎氏症狀,但通過檢驗數據和心臟超音波檢查結果符合時,則需考慮視為非典型川崎症。

治療的方式和服藥的建議

潘俊伸說,在治療方面,目前以靜脈注射免疫球蛋白為主,患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復。如果早期給予免疫球蛋白,發生冠狀動脈血管瘤的機率約5%;如果沒有給予免疫球蛋白,發生冠狀動脈血管瘤的機率可高達20~25%,所以早期診斷和治療,對於避免發生合併症有很大的助益。

此外,川崎氏症患者在恢復期間,通常會有血小板數量增高的情況,此時每日給予服用低劑量(3~5毫克/每公斤體重)阿斯匹靈,能降低血小板數量、預防血栓發生;在一般情況下,建議至少服用2個月,如果有冠狀動脈發炎,服用的時間需視情況延長。

孩子發燒不斷切勿掉以輕心

潘俊伸提醒家長,嬰兒和兒童發燒的原因很多,如果孩子發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀,即使身體稍微退溫,仍不要掉以輕心,小心可能是非典型川崎氏症,務必持續前往醫院進行追蹤,由醫師鑑別診斷,才能早期發現、早期治療。◇

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