來不及說再見的「心因性猝死」

一位40幾歲的中壯年男性，突然的心因性猝死，來不及和家人說聲再見。台大醫院新竹分院心臟血管科林廷澤醫師表示，心因性猝死（sudden cardiac death）的定義是因心臟疾病所引起的非預期性的死亡。男性的發生率高於女性，平均發生年齡約在55到58歲，發生率隨著年齡的增長而增加。例如50歲的族群為千分之一，而75歲則增加到千分之八。

然而，心因性猝死卻占年輕族群死亡原因的多數，加上突然且非預期性的特性，帶給社會經濟和家屬心理的重大衝擊。心因性猝死的存活率不高，約10-30%不等。林廷澤師說，八成以上的心因性猝死，由心室頻脈或心室顫動所引起。在猝死的男性患者中80%是由冠狀動脈疾病引起，而女性則較多因遺傳性的心肌病變和心律不整所引起。

猝死可能是先天遺傳的影響或是後天環境和行為的改變，主要可分成冠狀動脈疾病、心肌病變和遺傳性離子通道病變等3類：

1.冠狀動脈疾病（約占70%）：冠狀動脈疾病為心因性猝死的主要原因，大多是曾經心肌梗塞後留下心臟疤痕，形成容易心室心律不整的環境，而慢性冠狀動脈狹窄，也是造成心臟衰竭的原因之一。

2.心肌病變（約占20%）：肥厚型心肌病變、擴張型心肌病變、急性心肌炎、心律失常性右心室心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy）和先天性冠狀動脈開口異常這些都是造成心因性猝死的原因，然診斷上的困難和過慢發現，往往都讓患者在猝死後才被診斷出來。

3.遺傳性離子通道病變（約占10%）：這類病人超音波和心電圖檢查沒有異常的心臟結構，往往因為遺傳性的離子通道病變造成心室心律不整而發生猝死，尤其常見於45歲以下的患者，例如東南亞男性好發的布魯格達氏症候群（Brugada Syndrome）、Long-QT症候群、多形心室心動過速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia）等都會造成年輕患者猝死，也帶來家庭和經濟上的巨大衝擊。

林廷澤醫師指出，雖說是猝死，但是大部分患者在發病前仍有危險徵兆，卻常常被忽略而失去提早診斷和預防的機會。研究顯示，在猝死前的一天到一週，約有五成的患者有胸痛、兩成的患者有呼吸困難或心悸等症狀，其中女性較男性更容易有呼吸困難的表現，然而發生上述症狀後，僅有20%不到的患者會到急診求醫。

因冠狀動脈疾病為心因性猝死的主要原因，民眾應留意其危險因子，例如高血壓、高血脂、糖尿病、肥胖和抽菸等，皆需積極改善和預防。其他危險因子包括有猝死的家族史、慢性發炎（例如血液中的C反應蛋白 [C-reactive protein]上升）、飲酒和咖啡過量和攝取過多的容易氧化的脂肪酸等。

心肌梗塞的患者應該要積極的預防猝死發生，林廷澤提醒除了按時服藥外，當發生胸痛、心悸或呼吸困難等症狀時，應提高警覺，盡快就醫。患有冠狀動脈疾病的患者，需進一步加強控制上述的危險因子，改善代謝症候群，戒菸和適時適量運動，預防心肌梗塞的發生。而心肌病變和遺傳性離子通道病變的患者，建議積極確定診斷且依照發生猝死的危險分級接受抗心律不整藥物和體內去顫器（implantable cardioverter-defibrillator, ICD）的治療，更重要的是，提醒直系血親的家族成員做篩檢，以利早期診斷。

心臟疾病的死亡往往來的猝不及防，彈指之間即天人永隔，猝死發生在中壯之年帶來家庭、社會和經濟上的損失，做好猝死的預防，方能不要留下遺憾。