妥瑞氏症 孩子不自主動作

有些孩子在幼年時會出現眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等動作，或是經常不自覺發出清喉嚨、擤鼻子的聲音，家長可別乎忽略孩子的這些動作，因為這些動作有可能是妥瑞氏症所引起的症狀。

認識妥瑞氏症

台灣妥瑞症協會理事長王煇雄說，妥瑞氏症是在西元1885年，由法國妥瑞醫生（Gilles de la Tourette）發現並提出的一種嚴重抽搐病症，是一種具神經生理基礎的疾病。目前確切原因尚不明，在醫學上認為與神經傳導物質的異常相關，因而導致慢性且反覆不斷出現不自主的動作與聲帶上的抽搐，稱之為「tics」；其中又有80%以上確診妥瑞氏症的兒童，會伴隨至少一種精神、行為或發展問題，例如：強迫症、過動症、自閉症等。

治療的方式

高淑芬說，在過去治療的方式上，醫師會使用某些抗精神病藥物或是正腎上腺素來治療；而行為治療中的習慣轉向訓練、暴露和反應預防，也被用來治療妥瑞氏症，還有運動對於妥瑞氏症患者的症狀控制也有所助益。妥瑞氏症主要是針對症狀治療，在用藥上以彈性用藥為主，若症狀減輕會減少用藥的劑量，沒有症狀時就可以先停藥，症狀若再出現，就再開始用藥。

新藥物的療效

王煇雄提出，由於目前無法針對妥瑞氏症開發有效的藥物，但現今治療妥瑞氏症的新一代藥物Aripiprazole，根據臨床觀察能改善妥瑞氏症的症狀且副作用低。在美國的臨床試驗中，根據耶魯抽動症整體嚴重程度量表評分（Yale Global Tic Severity Scale, YGTSS），使用Aripiprazole後，可在短期內，從31分降到約14分；在韓國的雙盲臨床實驗研究中，近90%的妥瑞氏症患者在使用Aripiprazole後，症狀得到改善；在台灣的臨床試驗中，患者使用Aripiprazole治療14週後，平均可以降低51%動作抽搐分數、67.1%發聲抽搐分數和70%YGTSS總分；而且Aripiprazole也能協助降低妥瑞氏症兒的社會功能障礙與減低父母的壓力。

診斷的4大標準

王煇雄表示，由於妥瑞氏症無法透過任何生理數據判斷病徵，只能由醫師的臨床判斷確診，在此提出現今臨床上對於妥瑞氏症的診斷主要依循的「2有2無」4大標準。

1. 有多種抽搐

某段時間內，曾出現多重動作抽搐與一種或多種的發聲抽搐，但不一定需要同時發生。

2. 有症狀1年

抽搐症狀發生的頻率會有起伏，但自症狀開始出現後，已持續超過1年。

3. 未成年

在滿18歲以前出現症狀。

4. 查無病因

此困擾無法歸因於某一物質的生理作用（例如：古柯鹼）或是其他身體病況（例如：亨丁頓舞蹈症、病毒感染後腦炎）。

了解並接受妥瑞兒

王煇雄提醒，妥瑞氏症雖然不是致命的疾病，但是當症狀明顯造成患者困擾，或是抽搐讓肢體上產生疼痛，進行藥物治療是有其必要性；藉此機會也讓患者、家長與社會大眾了解並接受妥瑞氏症，避免給予太多的壓力與異樣眼光看待妥瑞兒。◇