認識天疱瘡

天疱瘡是少見的皮膚與黏膜起疱性自體免疫疾病，產生的抗體會攻擊皮膚的橋粒芯蛋白(Desmoglein)，這種蛋白就好像細胞與細胞間的膠水一樣，讓細胞膠合再一起，一旦被破壞，細胞與細胞之間就分離，產生水疱，最後變成瘡。有些水疱會很大，覆蓋很大皮膚範圍。

一開始人們不知道起水疱的原因為何，只將起疱病症稱為天疱瘡，直到1971年才認識到是一種自體免疫疾病。

天疱瘡可說是一種非常嚴重的疾病，因為在類固醇治療都沒有的年代，一旦罹患，死亡率超過80%，比癌症還可怕。至於為何會產生這種攻擊皮膚的自體免疫抗體，現代醫學到現在還沒有個說法。

天疱瘡是表皮細胞受攻擊崩解，水疱在表皮內形成，很容易破皮，來到門診時幾乎是已經破掉的，晶瑩剔透的水疱往往看不到，留下許多大小不一的潰瘍，十分疼痛。

現代醫學將天疱瘡分為深部型與淺層型，深部型（deep forms of pemphigus）可分為尋常型天疱瘡（pemphigus vulgaris）與增殖型天疱瘡（pemphigus vegetans）。

尋常型天疱瘡是最嚴重的，全身的表皮與口腔黏膜都會受侵犯，全身大部分表皮都潰瘍，常常從口腔開始。最初會以為只是簡單的口瘡，火氣大，但疾病會進一步擴散，攻擊全身皮膚，若輕輕一搓正常皮膚就產生水泡會破皮，就要懷疑是天疱瘡。增殖型天疱瘡比較少見，常在皮膚皺摺處，例如腋下、胯下、會陰等處。

淺層型天疱瘡（superficial forms of pemphigus）有兩種，分別為落葉型天疱瘡（pemphigus foliaceus）、紅斑型天疱瘡（pemphigus erythematosus）。落葉型天疱瘡好發上背部、前胸、臉上，有時像脂漏性皮膚炎。紅斑型天疱瘡只發生在臉上，是粗紅脫屑紅斑，位置像紅斑狼瘡的蝴蝶般。

天疱瘡的治療就是使用高劑量的類固醇，若不好好控制，死亡率很高，都是因感染罹患敗血症死亡。因此治療時，一定要足量的類固醇，讓疱不起，才能達到治療效果，一般口服最高劑量一天為60毫克。類固醇每位醫師都會開，然而類固醇副作用又很多，怎樣達到最高療效，使用最少劑量，還真是不容易！如果口服類固醇控制不住，就要用脈衝式靜脈注射類固醇法，每日500毫克methylprednisolone，先注射三天。

與所有的自體免疫疾病一樣，控制不好的時候抗癌藥可以加上去，最常用的就是移護寧（Azathioprine），還有更弱的，就是抗排斥藥物CellCept（Mycophenolate mofetil）。另外一種較新的，是去除淋巴球中的B細胞生物製劑rituximab，治療後B淋巴球大量減少，但要小心免疫力降低後感染的問題。

天疱瘡傷口太大的話，一定要到醫院，讓有經驗的傷口照護團隊專門照護治療，免得罹患敗血症死亡。在類固醇治療期間，由於類固醇的副作用，引發肥胖、高血壓、高血糖、高膽固醇與高血脂等，因此要減少動物內臟、海鮮、蛋黃、全脂鮮乳等高脂高膽固醇食物，太鹹、高鈉的食物也要避免。

天疱瘡在中醫的眼光來看，就是一種熱毒。試想一鍋濃濃的紅豆湯正在煮，慢火熬燉，在快要開的時候，表面冒著泡泡，「啵！啵！啵！」的聲音，因為火侯夠了，表面的泡泡就不斷冒出來。中醫看天疱瘡，就像看煮紅豆湯一樣，我們若把煮紅豆湯的瓦斯關了，表面就不冒泡泡了；中醫治療就是給予病人清熱利濕的藥，把內熱降低，就不會一直冒泡了。而且熱是向上的，冒泡的位置愈高，病情就越嚴重，內熱愈盛；那水泡就代表「濕」，所以要加除溼藥。常用藥物有如白花蛇舌草、土茯苓、金銀花、黃連等，對緩解病情很有幫助。飲食上也一定要清淡，不能吃能量過高的食物，以免誘發疾病。◇