婦人變胖、肌肉減少 竟是罕病作怪

63歲的張女士近半年飲食正常，但體重卻快速增加，除了穿衣服時腰部變緊、臉變圓之外，小腿肌肉量也大幅減少，走沒多久就腳痠要休息，而且經常出現高血壓、頭痛、失眠、疲倦無力等症狀，於是前往醫院諮詢，診斷出罹患罕見的「庫欣氏症」（Cushing's syndrome，CS）。

經過心臟血管科及新陳代謝科診斷，排除腦下垂體疾病後，隨即進行電腦斷層檢查，發現其右側腎上腺有1顆3.6公分的腫瘤，後來張女士進行手術將腫瘤切除，也配合藥物治療，逐步降低身體對皮質醇的依賴，6個月內體重下降7公斤，而且不需要再服用高血壓藥，體力也逐漸恢復，重回原本喜愛的烹飪工作。

造成庫欣氏症的原因有很多，大致可分為外源性與內源性兩大類。（Shutterstock）

常見典型症狀

臺北慈濟醫院泌尿科醫師許竣凱說，庫欣氏症是一種因腎上腺皮質過度分泌皮質醇（又稱壓力荷爾蒙）所引起的罕見疾病，每百萬人口每年僅有10個病例，因為症狀較難和其他疾病做區分，或是因非典型症狀、進展緩慢而被忽略。常見患者的典型症狀有失眠、高血壓、體重增加、中廣型肥胖、月亮臉和水牛肩，還會因為皮膚薄而容易瘀青、傷口不容易癒合、骨質疏鬆等，甚至會併發躁鬱症。

致病原因分兩類

許竣凱提出，造成庫欣氏症的原因有很多，大致可分為外源性與內源性兩大類。外源性多是未注意的情況下，誤用含類固醇的止痛劑或不明藥物，造成體內壓力荷爾蒙過多；內源性則是指罹患腎上腺腫瘤或腦下垂體功能異常等，經常發生於20~60歲族群，女性發病率是男性的3倍。

腎上腺腫瘤切除手術已經從傳統開腹手術（傷口約15~20 公分）進展到腹腔鏡微創手術；腹腔鏡微創手術又可依開刀位置分為前腹腔與後腹腔兩種。（123RF）

治療方法

許竣凱指出，治療庫欣氏症的最終目的是減少皮質醇過多的問題。在臨床治療上，醫師會先詢問患者是否有在服用藥物，當排除外源性因素後，再經由尿液、血液、電腦斷層等檢查，確認病因是腎上腺腫瘤引起，而後安排泌尿科醫師切除腫瘤。

目前腎上腺腫瘤切除手術已經從傳統開腹手術（傷口約15~20 公分）進展到腹腔鏡微創手術；腹腔鏡微創手術又可依開刀位置分為前腹腔與後腹腔兩種。

以上述案例張女士為例，考量到她的體型，如果選擇後腹腔手術，呈趴臥姿勢，恐會影響心肺功能，因此選擇從側腹開3~4個大小約0.5~2公分的切口，從中進入切除腫瘤。術後再開立類固醇藥物，有助於壓力荷爾蒙的控制；後續只要熬過約3個月的腸胃不舒服等適應期症狀，即可逐漸恢復正常的生活狀態。

許竣凱提醒民眾，如果在正常飲食情況下，出現體重異常增加、臉變圓、後頸變厚等症狀，務必盡速前往醫院就醫，確認是否為內分泌異常導致，切勿認為是一般的肥胖問題而自行盲目瘦身，以免延誤治療。◇