只用單手抓奶瓶 爸媽警覺查出腦病變

周宜卿指出,個案身上有5個小於5毫米的「奶油咖啡斑」胎記,雖不顯眼,但確診為「神經纖維瘤第一型」,這類型病患未來全身長瘤的機率非常高。(記者黃玉燕/攝影)
周宜卿指出,個案身上有5個小於5毫米的「奶油咖啡斑」胎記,雖不顯眼,但確診為「神經纖維瘤第一型」,這類型病患未來全身長瘤的機率非常高。(記者黃玉燕/攝影)

文/記者黃玉燕

11個月大的小女嬰習慣用右手抓奶瓶,左手看起來正常、卻不常使用,也比較不靈活,爸媽觀察她不喜歡張開左手掌,也不喜歡抓握,決定就醫檢查,經確診為「腦神經纖維瘤」。中國附醫神經科主任周宜卿提醒,多數這類型兒童都伴隨語言與骨骼發育的障礙,建議盡快進行早療,加強腦病變周圍好細胞的成長,有助正常發育。

周宜卿指出,個案除了左手不靈活,身上有5個小於5毫米的「奶油咖啡斑」胎記,雖不顯眼,但是腦部超音波卻發現,那是左腦基底核的訊號上升;於是再透過腦部核磁共振,發現一錯構瘤位於左腦基底核。

所謂「錯構瘤」為體內某一器官內正常組織,在發育過程中出現錯誤的組合、排列,因而導致類瘤樣畸形;雖然父母正常,身體也沒有胎記;但她懷疑是神經纖維瘤第一型,於是安排血液基因檢查、並確診。

她說,皮膚和神經的發育都是屬於胚胎的外胚層,若神經的發育有問題,有的會在皮膚上留下記號「胎記」,叫作「神經皮膚症候群」,而「神經纖維瘤第一型」就是屬於這種症候群,而這類型病患未來全身長瘤的機率非常高。

新生兒身體檢查時不容易發現;而左右手的運用,也是在4個月大以後較能表現,須靠父母細心觀察。(123RF)新生兒身體檢查時不容易發現;而左右手的運用,也是在4個月大以後較能表現,須靠父母細心觀察。(123RF)

臨床上,1歲以前的寶寶,因左右腦的功能尚未分化,故左右手也尚未分工,所以這個階段的寶寶,經常是用雙手來拿奶瓶,用雙手雙腳來爬行。到了2歲以後,才會看出小孩的「慣用手」。

周宜卿說,女嬰因皮膚偏黑,且胎記小、顏色較淺,新生兒身體檢查時不容易發現;而左右手的運用,也是在4個月大以後較能表現,須靠父母細心觀察。

「神經纖維瘤第一型」是一種體染色體顯性遺傳疾病,只要有一條基因發生問題,就會致病,但也有一半的機會是胚胎基因突變產生的疾病,若父母是正常的,可以依據家族史進行診斷。◇

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